El Síndrome de Gorlin Goltz, es también conocido como Síndrome Nevo Basocelular, es una patología autosómica dominante causada por la mutación del gen supresor tumoral o gen de Patched, ubicado en el cromosoma 9. El cuadro clínico se caracteriza por la presencia de múltiples queratoquistes odontogénicos, carcinomas basocelulares, anomalías esqueletales, hoyuelos o “pits” palmoplantares, así como calcificaciones de la Hoz del cerebro. Las lesiones se ubican principalmente a nivel de la región facial, e inclusive en zonas no expuestas a la luz solar, estas lesiones pueden ser agresivas. Por la ausencia de investigaciones afines y por la poca información acerca de este tema, a nivel local, regional, nacional e internacional, se realizó este reporte de caso, con el fin de brindar mayores conocimientos acerca de este síndrome.Paciente de sexo femenino de 14 años de edad, a...