Introducción: Se presenta el caso de un recién nacido con Aplasia cutis congénita asociada a Epidermólisis Bullosa con manejo conservador, quien durante su hospitalización presenta complicaciones infecciosas y hemorrágicas. Hasta el momento no se han encontrado reportes de caso similares que muestren evolución desfavorable. Presentación del caso: Recién nacido de 5 horas de vida, referido de un centro de salud cercano quien presenta, desde el nacimiento, lesiones extensas con ausencia de piel en ambos miembros inferiores y posterior aparición de ampollas en mucosa oral y piel, específicamente en zonas de fricción y contacto. Se diagnostica Aplasia cutis congénita asociada a Epidermólisis bullosa. Durante su manejo conservador presenta complicaciones infecciosas y hemorrágicas que se resuelven con antibioticoterapia de amplio espectro y curaciones diarias; sin embargo, lesi...