La enterocolitis necrotizante es una enfermedad grave que afecta a recién nacidos en especial prematuros con una incidencia y morbimortalidad elevada. Constituye la emergencia gastrointestinal más frecuente en las unidades de cuidados intensivos neonatales. Presentamos el caso de un recién nacido con 8 semanas de edad que presentó una enfermedad gastrointestinal grave con neumatosis intestinal asociado a neumatosis portal, que fue confirmado por los hallazgos clínicos y quirúrgicos.