El síndrome de Peutz-Jeghers es un desorden autosómico dominante, caracterizado por la presencia de pólipos hamartomatosos intestinales y pigmentaciones mucocutáneas características. Es un síndrome raro y se halla asociado a un alto riesgo de malignidad gastrointestinal y no gastrointestinal. Presentamos el caso de una paciente de 32 años con historia de dolor abdominal y sangrado rectal. La endoscopia digestiva alta y colonoscopia revelaron pólipos hamartomatosos y una tumoración en el colon, informada como pólipo tubular con displasia severa, por lo que fue indicado el tratamiento quirúrgico. El diagnóstico anátomo-patológico final fue un adenocarcinoma de colon.