RESUMENLos tumores de la corteza suprarrenal (TCS) en pediatría constituyen una entidad rara y su manejo se deriva en gran parte de la experiencia obtenida en adultos. En los últimos años se ha adquirido mayor conocimiento de esta patología gracias a la colaboración de grupos internacionales. Presentamos una revisión actualizada de los principales aspectos epidemiológicos, clínicos y patológicos, haciendo énfasis en los aspectos diferenciales con los TCS de presentación en la edad adulta. Se resalta la asociación con síndromes de predisposición genética al cáncer como el síndrome de Li-Fraumeni y la importancia del estudio genético familiar. Asimismo se exponen los resultados de estudios internacionales para el tratamiento de los tumores adrenocorticales en pediatría y las recomendaciones actuales de manejo.Palabras   clave:   Adenoma   adrenocortical,   carcin...

RESUMENLos tumores de la corteza suprarrenal (TCS) en pediatría constituyen una entidad rara y su manejo se deriva en gran parte de la experiencia obtenida en adultos. En los últimos años se ha adquirido mayor conocimiento de esta patología gracias a la colaboración de grupos internacionales. Presentamos una revisión actualizada de los principales aspectos epidemiológicos, clínicos y patológicos, haciendo énfasis en los aspectos diferenciales con los TCS de presentación en la edad adulta. Se resalta la asociación con síndromes de predisposición genética al cáncer como el síndrome de Li-Fraumeni y la importancia del estudio genético familiar. Asimismo se exponen los resultados de estudios internacionales para el tratamiento de los tumores adrenocorticales en pediatría y las recomendaciones actuales de manejo.Palabras   clave:   Adenoma   adrenocortical,   carcin...