El signo electrocardiográfico Spiked Helmet (SHS) ha sido descrito en pacientes críticamente enfermos asociándose con alto riesgo de muerte. Presentamos el caso de un joven con síndrome de Marfan, quien a las 72 h del periodo posquirúrgico de un aneurisma de aorta abdominal roto, presentó un cuadro compatible con miocardiopatía de Takotsubo y la manifestación electrocardiográfica de SHS. En este caso, los factores fundamentales que pueden justificar la presentación de este patrón electrocardiográfico son la intervención quirúrgica toraco-abdominal y la miocardiopatía de Takotsubo, que en conjunto activaron el sistema simpático de manera intensa desencadenando esta manifestación clínico-electrocardiográfica.