Los defectos del desarrollo de esmalte son alteraciones clínicamente visibles se pueden vincular a factores ambientales y genéticos, la prevalencia es de 70% y aumenta hasta un 83% si los pacientes tienen algún compromiso sistémico. El síndrome de Muenke es una craneosinostosis que tiene una incidencia de 1 en 30,000 nacidos vivos, representando el 24% de casos de craneosinostosis, este síndrome afecta comúnmente a la sutura coronal, el paciente presenta retraso del desarrollo, pérdida auditiva neurosensorial y la anomalía craneofacial más común es la maloclusión clase III y la hipoplasia del tercio medio. Describe el manejo de secuelas de los defectos del desarrollo del esmalte en sala de operaciones con un procedimiento odontológico integral en dientes primarios en una sola sesión. Presenta el caso de un paciente de 2 años 2 meses de edad sexo masculino con diagnóstico ...