La fibrosis quística (FQ) es la enfermedad genética recesiva más frecuente en la población caucásica y está producida por la alteración del transporte de electrolitos y agua en la membrana de las células epiteliales. La enfermedad hepática es una complicación frecuente hacia el final de la primera década de la vida, siendo raro su inicio posterior, excepto en pacientes con antecedente de íleo meconial. La lesión hepática característica en la FQ es la cirrosis biliar focal, aunque también se puede encontrar infiltración grasa. El diagnóstico se realiza considerando los hallazgos clínicos, laboratoriales y de imagen, teniendo en cuenta que las pruebas de función hepática normales no descartan la enfermedad. La ecografía es la técnica más ampliamente utilizada y permite evidenciar la presencia de esteatosis, litiasis, fibrosis, cirrosis, hipertensión portal o las al...