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Publicado 2017
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La hemoglobinopatía S es un desorden hereditario resultado de una mutación en el gen beta-S que se expresa con la sustitución de un aminoácido en la cadena beta de globina. El problema se presenta cuando algún sujeto con hemoglobinopatía S se expone a la hipoxia de altura. La disminución de la saturación de oxígeno forma polímeros de Hb S que deforman al glóbulo rojo en forma de “media luna” (célula falciforme o drepanocito). Las células falciformes (rigidas y frágiles) tienden a adherirse a otros glóbulos rojos incrementando la viscosidad y estásis sanguínea, generando oclusión vascular e infarto en los tejidos. El bazo por su tipo de circulación es un órgano susceptible de la crisis falciforme. El infarto esplénico en la altura -en correspondencia a diferentes circunstancias- puede evolucionar en tres etapas: a) Infarto agudo (focal, no complicado), b) infarto ...
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Se presenta el caso de una mujer de 39 años que acude al Hospital Nacional Edgardo Rebagliati Martins por disnea de esfuerzo, adinamia y cansancio progresivo desde hace 8 meses, con antecedente quirúrgico de miomectomia por menometrorragias frecuentes. Niega ser vegetariana. Régimen catamenial: 3-5 días cada mes. Hace 2 meses se añade “ardor” en lengua al comer. Toleraba alimentos blandos. Al examen físico había moderada palidez; las uñas eran muy delgadas, frágiles y algo cóncavas. En la boca se encontró estomatitis angular, lengua depapilada y glositis. El diagnóstico clínico era síndrome anémico y disfagia. La lámina periférica demostró anisocitosis, hipocromía y microcitosis. Thevenon en heces negativo. Ecografía abdominal: mioma uterino. La radiografía esofágica con bario demostró una imagen lineal por defecto de relleno de 2 mm a la altura entre vértebra...
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Presentamos a una mujer de 39 años que acude a nuestro hospital por disnea de esfuerzo, adinamia y cansancio progresivo desde hace 8 meses. Antecedente quirúrgico de miomectomia por menometrorragias frecuentes. Niega ser vegetariana. Régimen catamenial: 3-5 días cada mes. Hace 2 meses se añade “ardor” en lengua al comer. Nota uñas quebradizas. Toleraba alimentos blandos. Al examen físico había moderada palidez; las uñas eran muy delgadas, frágiles y algo cóncavas. En la boca se encontró estomatitis angular, lengua depapilada y glositis. El diagnóstico clínico era síndrome anémico y disfagia. Exámenes auxiliares: Hb: 7.0g/dL; VCM: 57.42fL; HCM: 15.82pg; leucocitos: 4,980; reticulocitos: 2.18%, índice reticulocitario: 0.1%, hierro sérico: 21ug/dl, transferrina (TIBC): 286, saturación de transferrina: 7%, ferritina sérica: 27ng/ml. La lámina periférica demostró a...