Beckwith en 1963 y más tarde Wiedemann en 1964, describieron independientemente un nuevo síndrome cuyas características principales consisten en: macroglosia, onfalocele, gigantismo, visceromegalia hiperplásica y tendencia a la hipoglicemia neonatal. Posteriormente, otros autores han hecho contribuciones importantes para el esclarecimiento de esta entidad describiendo otras numerosas características clínicas y anátomo-patológicas (tabla l). Hasta la fecha se han descrito alrededor de 56 casos de este síndrome. 

Beckwith en 1963 y más tarde Wiedemann en 1964, describieron independientemente un nuevo síndrome cuyas características principales consisten en: macroglosia, onfalocele, gigantismo, visceromegalia hiperplásica y tendencia a la hipoglicemia neonatal. Posteriormente, otros autores han hecho contribuciones importantes para el esclarecimiento de esta entidad describiendo otras numerosas características clínicas y anátomo-patológicas (tabla l). Hasta la fecha se han descrito alrededor de 56 casos de este síndrome.