Introducción: La encefalomielitis aguda diseminada (EMAD) es un síndrome autoinmune desmielinizante del sistema nervioso central (SNC) cuyo diagnóstico es un reto debido a sus características epidemiológicas, clínicas, laboratoriales y de neuroimagen. Objetivo: Presentar el caso clínico de una presentación atípica de EMAD en un paciente pediátrico. Caso clínico: Paciente de 4 años de sexo masculino con cuadro clínico de un mes de evolución, inicio insidioso y curso progresivo caracterizado por: cefalea occipital, vómitos, sensación de alza térmica, somnolencia, irritabilidad, desconexión con entorno, nistagmo horizontal bilateral a predominio izquierdo, supraversión ocular izquierda, hipotonía, paresia de miembro superior izquierdo, hiperreflexia, inestabilidad, temblor generalizado, ampliación de la base de sustentación, ataxia cerebelosa, dismetría, apraxia de la...