La linfohistiocitosis hemofagocítica es una causa rara de falla hepática aguda que requiere una alta sospecha clínica para llegar al diagnóstico y evitar desenlaces fatales. Se presenta el caso de una paciente de 13 años con fiebre, anasarca, ictericia, linfadenopatía y encefalopatía. Análisis de laboratorio mostraron anemia, trombocitopenia, hiperbilirrubinemia, hiperferritinemia, INR elevado, y fenómeno hemofagocítico en líquido ascítico centrifugado. La biopsia de hueso reveló linfoma de Hodgkin tipo celularidad mixta. Este reporte discute los criterios diagnósticos, etiología y manejo de la linfohistocitosis hemofagocítica, así como su asociación con falla hepática aguda.