Introducción. La anomalía de Ebstein constituye menos del 1% de todas las cardiopatías congénitas. Consiste en el desplazamiento inferior de la válvula tricúspide anómala hacia el ventrículo derecho. Reporte: Paciente varón de 8 años de edad, procedente de Trujillo, con diagnóstico de enfermedad de Ebstein al mes de edad, que ingresa por emergencia presentando cianosis y dolor torácico. Interpretación: En la anomalía de Ebstein la gravedad de los síntomas y el grado de cianosis dependen del grado de desplazamiento de la válvula tricúspide. Los síntomas pueden ser leves o no aparecer hasta la adolescencia o la edad adulta.