El cistoadenoma mucinoso se encuentra usualmente en el ovario, páncreas y el apéndice, pero su presentación en el intestinoes extremadamente rara. En este reporte de caso, presentamos a un niño con obstrucción parcial intestinal debido a un cistoadenoma mucinoso en la válvula ileocecal. En la cirugía se retiró el íleo terminal, válvula ileocecal, ciego y apéndice, seguido de anastomosis ileocecal. El paciente evolucionó favorablemente en el postoperatorio y se recuperó sin contratiempos.A nuestro entender, este es el primer reporte de presentación de este tumor en dicha localización.