La enfermedad de Hirschsprung (EH) es infrecuente y la mayoría de los escasos casos se presentan en neonatos, raramente se diagnostica durante la adolescencia y menos son los casos documentados. Se presenta el caso de un varón de 16 años quien experimentó 15 días de estreñimiento, anorexia, vómitos postprandiales y distensión abdominal. Los exámenes imagenológicos mostraron un fecaloma masivo que obstruía el colon, y el examen anatomopatológico señaló EH. Ante el fracaso de medidas conservadoras de evacuación se realizó una hemicolectomía izquierda ampliada y una colostomía, más apendicectomía por obstrucción intestinal. El paciente fue dado de alta con antibioticoterapia. Este caso resalta la importancia de considerar EH en adolescentes con estreñimiento crónico y masas abdominales. Aunque los pacientes pueden experimentar problemas postoperatorios, la cirugía es...