La enfermedad renal poliquística se caracteriza por quistes renales múltiples bilaterales. La obesidad exacerba el volumen renal y la disminución de la tasa de filtración glomerular en el riñón poliquístico. Las dietas cetogénicas muy bajas en calorías ofrecen resultados prometedores para la obesidad y la insuficiencia renal leve. Presentamos un paciente masculino con enfermedad renal poliquística tratado con una dieta cetogénica muy baja en calorías y analizamos los efectos de la restricción calórica y la dieta cetogénica sobre la pérdida de peso, la mejora de la tasa de filtración glomerular y la reducción del volumen renal. Las intervenciones dietéticas cetogénicas demuestran viabilidad, eficacia y seguridad para la reducción de peso y la mejora de la función renal en pacientes con enfermedad renal poliquística.