Reportamos el caso de un paciente varón de 54 años con dolor abdominal asociado a distensión y llenura precoz a causade un tumor retroperitoneal gigante, el cual se resolvió luego de la resección total de éste. El paciente presentó la particularidad de tener una función renal disminuida del riñón contralateral al tumor por un cuadro de litiasis renal, por lo cual preservar el riñón derecho era vital y se logró con una disección minuciosa del tumor. El paciente fue dado de alta sin intercurrencias en el PO5, y al momento continúa con buena evolución, esperando resultados de inmunohistoquímica del tumor.