Monoclonal gammopathy evolving into sytemic amyloidosis with cardiac involvement. A case report

Descripción del Articulo

We report a case of systemic light chain amyloidosis with cardiac involvement, preceded by a monoclonal IgG lambda gammopathy. The clinical diagnosis was based on signs of heart failure, elevated biomarkers, and imaging findings. The diagnosis was confirmed by elevated light chains in the blood and...

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Detalles Bibliográficos
Autores: Valenzuela-Rodríguez, Germán, Araoz Tarco, Ofelia, Fernández Vertiz, Iván
Formato: artículo
Fecha de Publicación:2025
Institución:Instituto Nacional Cardiovascular
Repositorio:Archivos peruanos de cardiología y cirugía cardiovascular
Lenguaje:español
inglés
OAI Identifier:oai:apcyccv.org.pe:article/477
Enlace del recurso:https://apcyccv.org.pe/index.php/apccc/article/view/477
Nivel de acceso:acceso abierto
Materia:Amiloidosis de Cadenas Ligeras de las Inmunoglobulinas
Corazón
Gammapatía Monoclonal de Relevancia Indeterminada
Light Chain Amyloidosis
Cardiac
Monoclonal Gammopathy of Undetermined Significance
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spelling Monoclonal gammopathy evolving into sytemic amyloidosis with cardiac involvement. A case reportGammapatía monoclonal que evoluciona a amiloidosis sistémica con compromiso cardíaco. Reporte de casoValenzuela-Rodríguez, GermánAraoz Tarco, OfeliaFernández Vertiz, IvánValenzuela-Rodríguez, GermánAraoz Tarco, OfeliaFernández Vertiz, IvánAmiloidosis de Cadenas Ligeras de las InmunoglobulinasCorazónGammapatía Monoclonal de Relevancia IndeterminadaLight Chain AmyloidosisCardiacMonoclonal Gammopathy of Undetermined SignificanceWe report a case of systemic light chain amyloidosis with cardiac involvement, preceded by a monoclonal IgG lambda gammopathy. The clinical diagnosis was based on signs of heart failure, elevated biomarkers, and imaging findings. The diagnosis was confirmed by elevated light chains in the blood and urine, and the presence of amyloid deposits in the periumbilical fat biopsy and in different segments of the digestive tract. Treatment with daratumumab plus bortezomib plus dexamethasone was initiated, and autologous hematopoietic stem cell therapy was administered 22 months after diagnosis, with a favorable clinical outcome.Reportamos el caso de una amiloidosis sistémica de cadenas ligeras con compromiso cardíaco, precedida de una gammapatía monoclonal por IgG lambda. El diagnóstico clínico se realizó por signos de insuficiencia cardíaca, elevación de biomarcadores y hallazgos de imágenes, orientándose con la elevación de cadenas ligeras en sangre y orina, y confirmándose con la presencia de depósitos de amiloide en la biopsia de grasa periumbilical y en diferentes segmentos del tracto digestivo. Se inició tratamiento con daratumumab más bortezomib más dexametasona, recibiendo un tratamiento de células madre hematopoyéticas de tipo autólogo a los 22 meses del diagnóstico, con una evolución clínica favorable.Instituto Nacional Cardiovascular “Carlos Alberto Peschiera Carrillo” – INCOR, EsSalud2025-06-27info:eu-repo/semantics/articleinfo:eu-repo/semantics/publishedVersionPeer-Review articleArtículo evaluado por paresapplication/pdfapplication/pdfhttps://apcyccv.org.pe/index.php/apccc/article/view/47710.47487/apcyccv.v6i2.477Archivos Peruanos de Cardiología y Cirugía Cardiovascular; Vol. 6 No. 2 (2025); 104-109Archivos Peruanos de Cardiología y Cirugía Cardiovascular; Vol. 6 Núm. 2 (2025); 104-1092708-721210.47487/apcyccv.v6i2reponame:Archivos peruanos de cardiología y cirugía cardiovascularinstname:Instituto Nacional Cardiovascularinstacron:INCORspaenghttps://apcyccv.org.pe/index.php/apccc/article/view/477/654https://apcyccv.org.pe/index.php/apccc/article/view/477/662Derechos de autor 2025 La revista es titular de la primera publicación, luego el autor dando crédito a la primera publicación.https://creativecommons.org/licenses/by/4.0info:eu-repo/semantics/openAccessoai:apcyccv.org.pe:article/4772025-07-30T03:35:34Z
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