Tratamiento con rituximab en 2 pacientes con lupus eritematoso sistémico pediátrico

• Autores: Liñán Ponce, Freddy, Leiva-Goicochea, Juan, Miranda-Damián, Marlong, Zúñiga- Cóndor, Monica, Hilario-Vargas, Julio
• Formato: artículo
• Fecha de Publicación: 2023
• Institución: Seguro Social de Salud
• Repositorio: ESSALUD-Institucional
• Lenguaje: español
• OAI Identifier: oai:repositorio.essalud.gob.pe:20.500.12959/4549
• Enlace del recurso: https://hdl.handle.net/20.500.12959/4549; https://doi.org/10.35663/amp.2023.401.2401
• Nivel de acceso: acceso abierto
• Materia: Lupus Eritematoso Sistémico; Rituximab; Serositis; Infarto Cerebral; Lupus Erythematosus; Systemic; Cerebral Infarction; https://purl.org/pe-repo/ocde/ford#3.02.25

Introducción. El LES pediátrico (LESp) representa el 15% de todos los pacientes con LES. La afectación renal y neuropsiquiátrica es más agresivo en el LESp, siendo la afectación de un solo órgano la forma clínica de aparición más común. Formas de presentación como infarto cerebral y serositis son manifestaciones poco frecuentes en el LESp. El tratamiento de un LESp no difiere al de las formas adultas y el arsenal terapéutico es el mismo. El rituximab (RTX) es un agente biológico utilizado a nivel mundial en LES con excelentes resultados, sin embargo, aún no existe consenso sobre su eficacia real en LESp. Objetivos. Presentación de 2 casos de LESp con infarto cerebral y serositis como forma de presentación, que no respondieron a la terapia convencional pero sí a RTX. Métodos. Reporte de caso, con descripción del cuadro clínico, método diagnóstico y forma de tratamiento. Resultados. Primer caso: mujer de 16 años que consulta por cefalea progresiva con crisis tónico-clónica. La tomografía cerebral mostró un infarto cerebral frontoparietal izquierdo. En el examen físico se encontró livedo reticularis en miembros inferiores, dolor articular, caída del cabello y úlceras orales. Las pruebas revelaron anemia normocítica, trombocitopenia, disminución del complemento, 1/320 ANA con patrón homogéneo, 3.200 mg de proteína en muestra de orina de 24 horas y anticuerpos antifosfolipídicos negativos. Se realizó diagnóstico de LESp con compromiso renal, neurológico y hematológico, decidiendo uso de metilprednisolona 1 g EV diario durante 3 días, para luego pasar a ciclofosfamida 1 g EV mensual por 6 meses. Después de 3 meses persisten proteinuria, fatiga y artralgias. Por este motivo, se decidió utilizar rituximab a una dosis de 375 mg / m2 en días 1 y 15 cada 6 meses. Tras 4 infusiones, la proteinuria desapareció, así como las artralgias y malestar general. Actualmente mantiene scores SLEDAI-2K en remisión, con dosis bajas de prednisona. Segundo caso: niño de 10 años, presentó dolor abdominal difuso con distensión asociada de inicio más o menos abrupto. Se agregó cansancio, dificultad para respirar y palpitaciones. Una radiografía simple de abdomen no mostró niveles hidroaéreos, pero la placa torácica demostró derrame pleural bilateral con agrandamiento de la silueta cardíaca. Un ecocardiograma y una ecografía abdominal reveló derrame pericárdico y ascitis respectivamente. Al examen físico se observó palidez general, edema translúcido de miembros inferiores, roce pericárdico y disminución del soplo vesicular en ambas bases pulmonares. Las pruebas de laboratorio mostraron leucopenia, 81ISSN electrónica 1728-5917Acta Med Peru. 2023;40(1):080-4INTRODUCCIÓNEl lupus eritematoso sistémico con debut en la infancia y juventud (LESp) representa aproximadamente un 15% del total de pacientes con LES. El cuadro clínico del LESp es básicamente el mismo que el patrón adulto, pero con la característica de manifestaciones neuropsiquiátricas y renales más agresivas. Actualmente no se dispone de criterios de clasificación o diagnósticos para LESp, teniendo que optar por los criterios para el adulto. El diagnóstico de un LESp suele ser difícil, sobre todo en sus fases iniciales y por la presencia de múltiples diagnósticos diferenciales.Si bien es cierto el cuadro clínico es similar al del adulto, en el LESp hay tendencia a la afectación de un solo órgano. A medida que se desarrolla evolutivamente el cuadro los sistemas más afectados linfopenia, anemia normocítica, reactantes de fase aguda elevados, ANA 1/560, anti-ADN 280 U / mL, complemento disminuido, transaminasas elevadas, urea y creatinina normales. Se diagnosticó LESp y se pulsó con metilprednisolona 30 mg / kg / dosis durante 4 días, para luego pasar a micofenolato 600 mg / m2 diarios. Inicialmente hubo mejoría, pero después de 2 meses reapareció la serositis inicial. Se decidió usar rituximab 375 mg / m2. Después de la segunda infusión la serositis desapareció, normalizándose valores de hemograma, complemento y transaminasas. Actualmente se encuentra en remisión, con dosis bajas de prednisona. Conclusión. Los casos presentados debutaron con infarto cerebral y serositis, mostraron ANA elevados títulos y disminución del complemento. Ambos casos mejoraron con rituximab tras el fracaso a ciclofosfamida y micofenolato. Se obtuvo el consentimiento informado de los padres y los pacientes.