Mitochondrial dysfunction in iPSC-derived neurons of subjects with chronic mountain sickness

Descripción del Articulo

Los pacientes con mal de montaña crónico (CMS) padecen hipoxemia, eritrocitosis y numerosos déficits neurológicos. Aquí utilizamos neuronas derivadas de células madre pluripotentes inducidas (iPSC) de sujetos con CMS y no CMS para estudiar la neuropatología de CMS. Usando microscopía electrónica de...

Descripción completa

Detalles Bibliográficos
Autores: Zhao, Helen, Perkins, Guy, Yao, Hang, Callacondo, David, Appenzeller, Otto, Ellisman, Mark, La Spada, Albert R., Haddad, Gabriel G.
Formato: artículo
Fecha de Publicación:2018
Institución:Seguro Social de Salud
Repositorio:ESSALUD-Institucional
Lenguaje:inglés
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description Los pacientes con mal de montaña crónico (CMS) padecen hipoxemia, eritrocitosis y numerosos déficits neurológicos. Aquí utilizamos neuronas derivadas de células madre pluripotentes inducidas (iPSC) de sujetos con CMS y no CMS para estudiar la neuropatología de CMS. Usando microscopía electrónica de transmisión, informamos que las neuronas CMS tienen una menor densidad de volumen mitocondrial, longitud y menor área de superficie de membrana de crestas. La PCR en tiempo real confirmó una disminución de la expresión de la atrofia óptica 1 del gen de fusión mitocondrial (OPA1). El análisis de inmunotransferencia mostró una acumulación de la isoforma corta de OPA1 (S-OPA1) en las neuronas CMS, que tienen niveles reducidos de ATP bajo normoxia y mayor liberación de lactato deshidrogenasa (LDH) y activación de caspasa 3 después de hipoxia.
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El análisis de inmunotransferencia mostró una acumulación de la isoforma corta de OPA1 (S-OPA1) en las neuronas CMS, que tienen niveles reducidos de ATP bajo normoxia y mayor liberación de lactato deshidrogenasa (LDH) y activación de caspasa 3 después de hipoxia.application/pdfengAmerican Physiological SocietyPEhttps://journals.physiology.org/doi/full/10.1152/japplphysiol.00689.2017info:eu-repo/semantics/openAccesshttps://creativecommons.org/licenses/by/4.0/Disfunción mitocondrialNeuronasMal de montaña crónicohttps://purl.org/pe-repo/ocde/ford#3.05.00Mitochondrial dysfunction in iPSC-derived neurons of subjects with chronic mountain sicknessinfo:eu-repo/semantics/articlereponame:ESSALUD-Institucionalinstname:Seguro Social de Saludinstacron:ESSALUDORIGINALMitochondrial dysfunction in iPSC-derived neurons of subjects with chronic mountain sickness.pdfMitochondrial dysfunction in iPSC-derived neurons of subjects with chronic mountain sickness.pdfapplication/pdf1276741https://repositorio.essalud.gob.pe/bitstream/20.500.12959/1987/1/Mitochondrial%20dysfunction%20in%20iPSC-derived%20neurons%20of%20subjects%20with%20chronic%20mountain%20sickness.pdf00e7f73b64c9d02b031efec89cd024d2MD51LICENSElicense.txtlicense.txttext/plain; charset=utf-81748https://repositorio.essalud.gob.pe/bitstream/20.500.12959/1987/2/license.txt8a4605be74aa9ea9d79846c1fba20a33MD52TEXTMitochondrial dysfunction in iPSC-derived neurons of subjects with chronic mountain sickness.pdf.txtMitochondrial dysfunction in iPSC-derived neurons of subjects with chronic mountain sickness.pdf.txtExtracted texttext/plain50334https://repositorio.essalud.gob.pe/bitstream/20.500.12959/1987/3/Mitochondrial%20dysfunction%20in%20iPSC-derived%20neurons%20of%20subjects%20with%20chronic%20mountain%20sickness.pdf.txtef19b3d23eab6cebe1381498e1da9f8dMD53THUMBNAILMitochondrial dysfunction in iPSC-derived neurons of subjects with chronic mountain sickness.pdf.jpgMitochondrial dysfunction in iPSC-derived neurons of subjects with chronic mountain sickness.pdf.jpgGenerated Thumbnailimage/jpeg8270https://repositorio.essalud.gob.pe/bitstream/20.500.12959/1987/4/Mitochondrial%20dysfunction%20in%20iPSC-derived%20neurons%20of%20subjects%20with%20chronic%20mountain%20sickness.pdf.jpgf44f1432a4cf23c51976a22d237f96b7MD5420.500.12959/1987oai:repositorio.essalud.gob.pe:20.500.12959/19872023-07-29 11:14:51.863Repositorio Seguro Social de Salud – ESSALUDbibliotecacentral@essalud.gob.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Mitochondrial dysfunction in iPSC-derived neurons of subjects with chronic mountain sickness
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