A rare case of autoimmune dysglycemia syndrome associated with systemic lupus erythematosus and dermatomyositis - Paz Ibarra, José (2023)
El síndrome de disglucemia autoinmune (SDA) es una enfermedad poco frecuente que se presenta en forma de episodios de hipoglucemia e hiperglucemia y se clasifica como síndrome autoinmune a la insulina (SAI) y resistencia a la insulina tipo B (RTBI). La autoinmunidad desempeña un papel clave en la patogenia de este trastorno, como lo demuestra la presencia de autoanticuerpos contra la insulina endógena o el receptor de insulina, y por su asociación con trastornos reumatológicos. El tratamiento suele incluir control glucémico y agentes inmunomoduladores. Informamos de un caso de una mujer de 31 años que ingresó por hipoglucemia grave. Estudios posteriores revelaron lupus eritematoso sistémico (LES) subyacente con afectación renal. Durante la hospitalización, continuó experimentando episodios de hipoglucemia en ayunas, así como episodios de hiperglucemia posprandial. La hipoglucemia asociada a una concentración sérica alta de insulina y anticuerpos antiinsulina positivos fueron compatibles con el SAI. Asimismo, la hiperglucemia y la hipoglucemia en asociación con pérdida de peso, acantosis nigricans, síndrome de ovario poliquístico y normotrigliceridemia sugirieron fuertemente TBIR, aunque la prueba de anticuerpos contra el receptor de insulina no estaba disponible en Perú. Se indicó terapia inmunosupresora y metformina, resultando en remisión del LES y ADS. Años después, el paciente presentó características de dermatomiositis, como fenómeno de Raynaud, debilidad muscular, exantema en heliotropo y enzimas musculares elevadas. Una vez más, el paciente recibió terapia inmunosupresora. El ADS es una causa infrecuente de hipoglucemia, y la coexistencia de sus dos mecanismos fisiopatológicos en un paciente con LES y desarrollo posterior de dermatomiositis es aún más rara. Nuestro caso es el primero reportado que describe esta asociación. Palabras clave: hipoglucemia, hiperinsulinismo, autoanticuerpos, lupus eritematoso sistémico, dermatomiositis, enfermedades autoinmunes